Данные новообразования встречаются довольно редко. Считается, что ежегодно выявляют 5 новых случаев заболевания на 1 млн населения. Эндокринные опухоли поджелудочной железы развиваются из гребешковых нервных клеток, получивших название APUD-системы, а сами опухоли иногда называют апудомами. Большинство из них (свыше 80 %) являются гормонально-активными, т. е. выделяют в кровь один или несколько гормонов и проявляются специфической клинической картиной. Значительно реже островковоклеточные опухоли протекают без гиперпродукции того или иного гормона и поэтому не имеют характерных клинических признаков. В этих случаях диагноз устанавливают только на основании морфологического исследования удаленного новообразования.
Наиболее часто встречающимися нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы являются инсулином а (70—75 % больных) и гастринома (20—30 % больных). Существенно реже встречаются другие типы гормонально-активных новообразований — глюкаг о но ма , в и по м а (опухоль, продуцирующая вазоинтестинальный полипептид), соматостатинома и др. У некоторых больных наблюдают множественную эндокринную неоплазию (МЭН) — одновременное поражение нескольких эндокринных желез. Сочетание опухолей поджелудочной железы с новообразованиями паращитовидных желез и гипофиза получило название синдрома МЭН-1. Иногда при этом синдроме наблюдают также опухоль надпочечников.
Всем эндокринным опухолям свойственно примерно одинаковое гистологическое строение. Обычно опухоли имеют альвеолярное или трабекулярное строение. Лишь с помощью иммуногистохимического исследования удается точно определить вид опухоли по выделяемому ею гормону. Нередко опухоль, помимо основного гормона, обусловливающего клинику болезни, выделяет другие гормоны, содержание которых в крови обычно не повышено. Около 40 % апудом являются злокачественными и характеризуются локальной инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, метастазированием в отдаленные органы (печень, легкие, кости и т. п.) и регионарные лимфатические узлы. Установить злокачественную природу новообразования с помощью микроскопического исследования весьма сложно. Единственным надежным критерием является инвазия опухоли в кровеносные и лимфатические сосуды. Следует также подчеркнуть, что метастазы апудом также обладают гормональной активностью.
Этиология нефункционирующих опухолей не известна, хотя у части из них (наиболее часто при злокачественных формах и при синдроме Вермера) выявлены мутации в 11-й паре хромосом. Патогенез и клинические проявления заболеваний обусловлены гиперпродукцией того или иного гормона.
Набор инструментальных методов исследования для всех нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы одинаков: УЗИ, КТ с внутривенным усилением и селективная ангиография (целиакография и верхняя мезентерикография). Чувствительность указанных способов исследования зависит прежде всего от размеров новообразования. Все указанные методы наиболее информативны при опухолях диаметром более 1,5—2 см и лишь в редких случаях — 0,3—0,5 см.
