— относятся к числу врожденных заболеваний и пороков развития периферических кровеносных сосудов (ангиодисплазий), причиной которых являются нарушения, возникающие при их формировании в процессе эмбриогенеза. В изолированном виде гипоплазия и аплазия магистральных артерий встречаются редко. Клиническая картина артериальных ангиодисплазий характеризуется симптомами хронической ишемии. При инструментальном исследовании обычно выявляется резкое сужение или отсутствие магистральной артерии в пораженном сегменте.
Фиброзно-мышечная дисплазия является врожденным заболеванием, характеризующимся дефицитом эластических волокон и изменением гладкомышечных клеток. При фиброзно-мышечной дисплазии возможно поражение всех слоев артериальной стенки, однако основные изменения локализуются в медии. При этом могут обнаруживаться утолщения, фиброз и гиперплазия гладкомышечных клеток, аневризмы или расслаивающие аневризмы. В среднем слое отмечается изменение эластических волокон и поражение пограничных мембран. Сужение просвета обусловлено изменениями медии с образованием ограниченных сужений, мышечных шпор или аневризм, вследствие чего артерия приобретает четкообразный вид. Заболевание наиболее часто поражает средний сегмент почечных артерий, однако дисплазию обнаруживают также в чревном стволе, верхней брыжеечной, наружной подвздошной, сонной и позвоночной артериях.
Артериовенозные дисплазии — порок развития кровеносных сосудов, при котором имеются патологические соустья между артериями и венами (врожденные артериовенозные фистулы). Они встречаются редко и локализуются чаще на конечностях, но могут располагаться на голове, шее, лице, в легких, головном мозге, органах брюшной полости.
Различают генерализованную форму поражения того или иного сегмента конечности и локальную (туморозную), располагающуюся чаше на голове. Артериовенозные дисплазии могут сочетаться с другими пороками развития, например с гемангиомой кожи, лимфангиомой, аплазией и гипоплазией глубоких вен и т. д.; часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, выявляемые только при гистологическом исследовании тканей конечности.
Патологическая физиология кровообращения. Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия тканей, нарушение обменных процессов. Стойкие анатомические изменения конечности у детей наступают чаще к 10—12 годам, становясь причиной инвалидности. Изза венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, развивается гипертрофия сердечной мышцы, увеличиваются ударный и минутный объем сердца. По мере прогрессирования заболевания сократительная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей.
Клиническая картина зависит от локализации соустий и обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.
