(опухоль Маллисона), так же как и випома, встречается очень редко. Она развивается из ос-клеток островков поджелудочной железы и обычно встречается у лиц молодого и зрелого возраста, женщины страдают в 2—3 раза чаще мужчин. Опухоль чаще локализуется в теле и хвосте поджелудочной железы. К моменту установления диагноза она обычно достигает больших размеров — свыше 5 см. Более 70 % глюкагоном являются злокачественными.
Патогенез различных морфологических и функциональных изменений, происходящих в организме больного, обусловлен гиперглюкагонемией. Избыточное количество глюкагона воздействует прежде всего на печень, вызывая гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез, т. е. оказывает контринсулярное действие. Кроме того, при этом происходит ингибиция гликолиза и липогенеза. Усиление гликогенолиза, глюконеогенеза приводит к умеренной гипергликемии и снижению уровня аминокислот в крови, мышечной ткани и печени. За счет усиленного липолиза наблюдаются уменьшение общей массы жировой ткани, снижение массы тела и дефицит жирорастворимых витаминов в организме больного. Именно катаболическим действием глюкагона и обусловлены основные клинические проявления заболевания.
Клиническая картина. В клинической картине глюкагономы наиболее характерными признаками являются мигрирующий некролитический дерматит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубоких вен ног, осложняющийся у каждого четвертого пациента эмболией легочной артерии. Более чем у 80 % больных обнаруживают нарушение толерантности к глюкозе, хотя клинически значимые состояния встречаются редко. У подавляющего большинства больных отмечается значительный дефицит массы тела.
Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня глюкагона в крови. Обычно у этих больных он превышает 500 пг/мл при верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном с помощью стандартных методов инструментального исследования обычно не представляет больших сложностей в связи со значительными размерами опухолей.
Лечение глюкагоном хирургическое. Учитывая высокую частоту злокачественных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принципам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные способы рекомендуются даже при крупных опухолях и метастатическом поражении печени, так как значительное уменьшение опухолевой массы как первичной опухоли, так и ее метастазов оказывает значительный клинический эффект — улучшается самочувствие, больные начинают прибавлять в массе тела, уменьшается степень выраженности поражений кожных покровов и слизистых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных опухолях с этой же целью используют синтетические аналоги соматостатина. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.
Прогноз у большинства больных с глюкагономой неблагоприятный. Однако если опухоль была удалена полностью и нет отдаленных метастазов, у ряда больных можно рассчитывать на излечение.
Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли составляют 15—25 % среди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы. Они не секретируют в кровь каких-либо гормонов, в связи с чем не наблюдается специфической симптоматики. Иногда у этих больных наблюдают повышение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90 % нефункционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачественными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника заболевания практически не отличима от таковой при раке — боли в эпигастральной области, механическая желтуха, снижение массы тела. Лишь после гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее нейроэндокринную природу. Лечение хирургическое. Операции выполняют по онкологическим принципам. Результаты оперативного лечения значительно лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы — 5-летняя переживаемость достигает 50 %. Для химиотерапии используют те же препараты, что и при гормонально-активных новообразованиях.
