Во время зондирования и при ангиокардиографии выявляют повышение давления в правом желудочке и определяют градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Запись давления в правом желудочке и легочной артерии и ангиокардиокимография позволяют провести дифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определить степень, протяженность и локализацию сужения. Прогноз без операции неблагоприятный. Продолжительность жизни не превышает 20 лет.
Лечение. При изолированно м клапанном стенозе легочной артерии операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену пункционным методом до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана, раздувают с помощью углекислоты, что приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким образом устраняют стеноз. Об эффективности вальвулопластики судят по записям кривых давления в легочной артерии и правом желудочке.
При подклапанном стенозе операцию производят в условиях искусственного кровообращения. Миокард правого желудочка рассекают над стенозом, тщательно иссекают гипертрофированные трабекулы, образующие сужение. Если над специальным бужом, подобранным по диаметру соответственно величине поверхности тела пациента, невозможно сшить рассеченный миокард правого желудочка, то необходима пластика выводного отдела с помощью заплаты.
Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выполненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физическую работу.
