(раньше называвшаяся идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характеризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обусловленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связанная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.
Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопении с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммунной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым необходимо частое переливание крови.
Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоцитарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретикулоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитарный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обоими. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий иммунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако истинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отмечают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Определенная роль принадлежит неироэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у пациентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэндотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокращение продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.
Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и развивается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном периоде), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.
При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлияний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловского—Румпеля—Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять "сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимущественно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе повышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.
