(болезнь Ходжкина) — системное опухолевое заболевание лимфоидной ткани, этиология которого остается невыясненной, однако имеются сообщения о семейной болезни. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет, второй пик заболеваемости приходится на 6—7-е десятилетие жизни.
Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы, причем чаще всего шейные — у 65—80 % больных, подмышечные — у 10—15 %, паховые — у 5—10 %. Позже в процесс вовлекаются забрюшинные и медиастинальные лимфатические узлы (у 5—10 %), а также органы, богатые лимфоидной тканью, — селезенка, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают редко.
При микроскопии в лимфатических узлах выявляют гранулематозную ткань, в состав которой входят нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки, а также специфические гигантские клетки Рида—БерезовскогоШтернберга. Постепенно опухолевая ткань полностью замещает структуру органа.
В соответствии с современной классификацией принято выделять 4 стадии болезни:
I. Поражение лимфатических узлов одной анатомической области.
II. Поражение лимфатических узлов двух и более областей, расположенных по одну сторону диафрагмы.
III. Вовлечение в процесс лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы (при этом селезенка условно принимается за лимфатический узел).
IV. Поражение внутренних органов, кожи, мягких тканей. При этом лимфатические узлы могут быть как интактными, так и вовлеченными в опухолевый процесс.
Каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы: отсутствие или наличие специфических клинических симптомов (гипертермия не ниже 38°, проливные ночные поты, кожный зуд, похудание более чем на 10 кг).
Клиническая картина и диагностика. В начале развития болезни процесс обычно носит локальный характер. Чаще всего (до 75 %) увеличиваются шейные лимфатические узлы, имеют мягкоэластическую консистенцию, безболезненные, подвижные. Реже (15—20 %) болезнь начинается с увеличения парааортальных лимфатических узлов, у 5—10 % больных процесс начинается с повышения температуры тела, усиленного потоотделения по ночам, похудания. Позднее увеличиваются лимфатические узлы в средостении, в парааортальной клетчатке и других областях тела. На более поздних стадиях развития болезни наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается поражение практически всех органов, чаще других поражается селезенка. Спленомегалия, обычно без явлений гиперспленизма, появляется в 30—40 % случаев. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает спонтанные боли в левом подреберье. Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезенку, и тогда заболевание протекает доброкачественно. При значительной спленомегалии часто развиваются периспленит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии.
В легких возникают очаговая и диффузная инфильтрация и скопление в плевральной полости жидкости, близкой по составу к транссудату. Лимфогранулематоз сравнительно часто поражает костную систему, прежде всего позвоночник, ребра, кости таза. При этом обычно наблюдаются боли. Распространение процесса на костный мозг может быть бессимптомным или сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Печень поражается, как правило, в позднем периоде. Основная симптоматика — гепатомегалия, повышение щелочной фосфатазы, билирубина и снижение содержания белка крови. Органы желудочно-кишечного тракта страдают редко.
В период развернутой картины болезни лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, дерматитом разной степени выраженности, кожным зудом, который нередко носит мучительный характер, лишает больных сна, приводит к расстройствам психики. Повышение температуры тела носит типичный волнообразный характер: периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертермии возникают все чаще.
В поздней стадии развития заболевания лимфатические узлы становятся плотными, они спаяны между собой, неподвижны. При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения: синдром верхней полой вены, синдром Бернара—Горнера, осиплость голоса и т. п. (см. "Опухоли средостения"). При вовлечении в процесс абдоминальных и забрюшинных лимфатических узлов возникает упорный понос. В последующем нарастают симптомы интоксикации, кахексия.
