(не-бетаклеточная аденома поджелудочной железы, синдром Золлингера—Эллисона) — вторая по частоте после инсулиномы опухоль в структуре нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Считается, что у 0,1 % больных с дуоденальной язвой и у 2 % лиц с рецидивными язвами после стандартных операций, выполненных по поводу язвенной болезни двенадцатиперстной кишки, причиной их страдания является гастринома. Болезнь обычно развивается в возрасте 40—60 лет, несколько чаще наблюдается у лиц мужского пола. Примерно у 30 % больных с синдромом Золлингера—Эллисона выявляется множественная эндокринная неоплазия (синдром Вернера).
Патогенез заболевания, обусловливающий клинические проявления данного недуга, связан с гиперпродукцией гастрина опухолью. Вследствие этого возникает выраженная гиперсекреция соляной кислоты, что в конечном итоге приводит к язвенному поражению двенадцатиперстной кишки, желудка, тощей кишки. Кроме того, огромный объем кислого желудочного сока, поступающий в тощую кишку, приводит к усилению перистальтики кишечника и ингибиции липазной активности сока поджелудочной железы, что у части больных проявляется в виде довольно тяжелой диареи.
Патологическая анатомия. Макроскопически гастринома представляет собой узел без четкой капсулы, желтовато-серого или серо-бурого цвета, размерами от нескольких миллиметров до 3 см и более в диаметре. Средние размеры опухоли поджелудочной железы — около 1 см. Почти у половины больных наблюдается внепанкреатическая локализация гастрином, наиболее часто в стенке двенадцатиперстной кишки, гораздо реже в стенке желчного пузыря, желудка, в печени, селезенке. Дуоденальные гастриномы практически всегда являются множественными, расположены в подслизистом слое кишки и имеют малые размеры (1—3 мм).
Следует разделять гастриномы спорадические, которые практически всегда являются солитарными и значительно чаще локализуются в поджелудочной железе, и наследственные, являющиеся компонентом синдрома Вермера. Последние, как правило, являются множественными и у половины больных локализуются в двенадцатиперстной кишке. Злокачественные гастрины поджелудочной железы составляют около 60 %, гастриномы двенадцатиперстной кишки — не более 5 %. Примерно у 5 % больных причиной развития синдрома Золлингера—Эллисона является диффузный микроаденоматоз поджелудочной железы.
Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления гастриномы обусловлены гиперсекрецией соляной кислоты, вызванной гипергастринемией. У 90 % больных отмечается язвенное поражение верхних отделов пищеварительного тракта. Наиболее часто язва локализуется в двенадцатиперстной кишке и в отличие от истинной язвенной болезни довольно часто— в постбульбарном отделе. Реже изъязвление обнаруживают в желудке и пищеводе. Специфическим считается язвенное поражение проксимального отдела тощей кишки. Для синдрома Золлингера—Эллисона характерно торпидное течение, рефрактерность к медикаментозной терапии и стандартным методам оперативного лечения язвенной болезни. Более чем у половины больных развиваются тяжелые осложнения, наиболее частым из которых является профузное кровотечение, реже — перфорация язвы и пилородуоденальный стеноз. У 40 % пациентов отмечается выраженная диарея, причем у 10 % она протекает без язвенного поражения верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При злокачественных гастриномах с метастазами в отдаленные органы выявляются общие признаки онкологического заболевания — общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, анорексия и т. п.
